Женский псевдогермафродитизм

Подлинный гермафродитизм. Женский псевдогермафродитизм

Подлинным гермафродитизмом в отличие от псевдогермафродитизма именуют состояние, при котором в организме имеются одновременно мужские и женские половые железы. Уверены в том, что подлинный гермафродитизм у хроматинотрицательных больных есть следствием связывания генов Х-хромосомы, определяющих пол, с Y-хромосомой. Иначе, подлинный гермафродитизм у хроматинположительных больных может появиться при связывании определяющих пол генов Y-хромосомы с Х-хромосомой.
К примеру, частичная атрофия мозгового слоя яичек на ранней стадии эмбриональной жизни может привести к образованию ovotestis.

Женский псевдогермафродитизм

Более довольно часто видятся один либо два ovotestis. причем одна железа содержит оба типа зародышевой ткани. Органы полового тракта при подлинном гермафродитизме бисексуальны. Структуры, являющиеся производными мюллеровых протоков, в большинстве случаев хорошо дифференцированы, но не развиты. Производные вольфовых протоков кроме этого, в большинстве случаев, остаются недоразвитыми. В большинстве случаев имеются пенис , мошонка и сообщение между влагалищем и задней уретрой. Довольно часто в канале паховых грыж лежат половые железы.

Потому, что при подлинном гермафродитизме нереально угадать, по какому типу будут развиваться вторичные половые показатели в период полового созревания, целесообразно определять пол по характеру наружных половых органов, независимо от результатов изучения ядерного хроматина либо хромосомного комплекта. В случае если больного планируют воспитывать как даму, яички (в большинстве случаев не спустившиеся в мошонку и не функционирующие) направляться удалить. Возможно провести пластическую операцию образования влагалища из мочеполового синуса. Разглядывать больного как мужчину возможно лишь при наличии функционирующего полового члена.

Женский псевдогермафродитизм

В таких случаях направляться ликвидировать гипоспадию и больного эрекцию. и удалить женские образования. У лиц с ovotestis возможно постараться сделать резекцию половой железы с сохранением лишь той ткани, которая соответствует полу больного.

Женский псевдогермафродитизм

При женском псевдогермафродитизме у дамы развиваются мужские вторичные половые показатели; половые железы у таких больных неизменно женские. При обрисовываемом ниже мужском гермафродитизме больные имеют мужские половые железы. Случаи женского гермафродитизма возможно поделить на две основные группы:
1) заболевания, обусловленные избыточным образованием андрогенов (адреногенитальный синдром, арренобластомы и другие маскулинизирующие опухоли у матери) либо появляющиеся в следствии введения прогестинов беременной даме;
2) заболевания, обусловленные врожденными нарушениями, при которых амбисексуальное развитие связано с ненормальной половой дифферснцировкой.

Женский псевдогермафродитизм

Если не считать адреногенитальный синдром. то врожденный женский гермафродитизм выясняется относительно редкой патологией. Мужские показатели смогут появиться уже по окончании рождения в следствии выработки андрогенов опухолью яичника либо надпочечника. Но такие купленные нарушения в большинстве случаев не входят в понятие интерсексуальность, не обращая внимания на появление у больных некоторых гетеросексуальных линия.

При врожденном женском псевдогермафродитизме отмечается аномальное развитие мочеполового синуса. Половые органы имеют сходство с мужскими, половые губы сращены и напоминают мошонку, строение влагалища нарушено. Органы, происходящие из мюллеровых протоков, будут в рудиментарном состоянии; производные вольфова тела в большинстве случаев отсутствуют. Половые железы не пальпируются.

Женский псевдогермафродитизм

Такие больные до наступления периода полового созревания смогут быть ошибочно приняты за мужчин с крипторхизмом и гипоспадией. Их половые пути похожи на органы больных с врожденной гиперплазией надпочечников, но в отличие от последних у таких больных вторичные половые показатели проявляются лишь по окончании наступления половой зрелости.

В этом возрасте появляются грудные железы и оволосение подмышечных впадин, смогут наблюдаться периодические кровотечения из наружного мочеполового отверстия. В случае если сейчас произвести лапаротомию, то возможно найти нормально развитые матку и трубы, и показатели овуляции.

Женский псевдогермафродитизм

В чаще всего видящихся случаях женского гермафродитизма. связанных с гиперплазией надпочечников, нарушения обусловлены повышенной выработкой андрогена надпочечниками. При редко видящихся арренобластомах или других маскулинизирующих опухолях яичника у матери выделяющийся ими андроген, по-видимому, приводит к маскулинизации женского плода и направляет развитие его половых дорог по мужскому типу.

В 1958 г. Wilkins с соавторами в первый раз обратили внимание на случай женского гермафродитизма с частичной маскулинизацией наружных гениталий новорожденной девочки в следствии лечения матери синтетическими прогестииами в первые 10 недель беременности с целью предотвратить выкидыш.