Врожденная мышечная кривошея

  • Неспециализированные понятия
    чрескостного
    управляемого
    остеосинтеза
    акад.Илизарова
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на черепе
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на позвоночнике
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на плечевом поясе
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на плече
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на предплечье
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на кисти
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на тазе
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на бедре
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на голени
  • Остеосинтез
    Илизарова
    на стопе
  • Врожденный
    вывих бедра
  • Варусная
    деформация бедра
  • Вальгусная
    деформация бедра
  • заболевание
    Пертеса
  • Юношеский
    эпифизеолиз
    головки бедра
  • Травма тазобедр.
    сустава
  • Переломы
    костей таза
  • Эндо
    протезирование

    Врожденное
    укорочение ниж-
    ней конечности

    Вальгусная
    деформация пер-
    вого пальца
    стопы

    Консерватив-
    ное лечение
    ревматоидное
    артрита

    Оператив-
    ное лечение
    ревматоидное
    артрита

    Способы кон-
    сервативного
    лечения

    Жизнь пос-
    ле университета

    Льготы и
    права калек

    Телемедици-
    на в ортопедии

    Довольно часто зада-
    ваемые вопросы

    Творчество
    людей из инсти-
    тут Турнера

    Деформация связана главным образом с укорочением грудино-ключично-сосковой мускулы с одной стороны либо с двух в различной степени. Помимо этого, она зависит кроме этого от первичных либо вторичных трансформаций в трапециевидной мышце, и во всем комплексе фасциальных листков шеи соответствующей стороны. Отмечается чаще справа (по Р. Р. Вредену вдвое, по С. Т. Зацепину 54%) и у девочек; в 1,9% случаев не редкость двусторонним поражением (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко и И. Л. Симеон).

    Врожденная мышечная кривошея

    Частота заболевания по отношению к другим ортопедическим болезням, согласно данным разных авторов, колеблется от 0,2 до 2,%’ (И. С. Венгеровский-0,21%, А. В. Протасевич 0,36%, М. О. Фридланд 0,5%. Н. И. Кефер 0,8,%, Р. Р. Вреден 0,42%, Долингер 2%) и по отношению к врожденным деформациям от 5,2 (О. В. Лабунская) до 12,4% (С. Т. Зацепин), занимая третье место по окончании врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра.

    Этиология и патогенез врожденной мышечной кривошеи разъясняются авторами с разных позиций: повреждением на протяжении родов грудино-ключично-сосковой мускулы в нижней трети, на месте перехода сухожильных волокон в мышечные, с нарушением ее роста в длину, потому что данный участок есть необычной территорией роста (А. В. Старков); ишемией мускулы с последующим рубцеванием; перенесенным внутриутробно полиомиелитом (Голдинг Берг); долгим сближением точек прикрепления грудино-ключично-сосковой мускулы при неправильном положении плода и чрезмерном одностороннем давлении на него в полости матки (Э. Ю. Остен-Сакен); стягиванием пуповины, обвившейся около шеи плода (И. В. Студзинский); внутриутробным воспалением грудино-ключично-сосковой мускулы (А. В. Протасевич); пороком развития грудино-ключично-сосковой мускулы (А. А. Афанасьева); пороком развития данной мускулы и родовой травмой (С. Т. Зацепин). П. Я. Фищенко и С. Я. Долецкий уверены в том, что ребенок рождается с незрелой мышцей в морфологическом и функциональном отношении. В случаях, в то время, когда незрелая мышца подвергается травме либо другому вредному действию, в ней появляется патологический процесс, существенно отличающийся от аналогичного в зрелых тканях. В ходе родового акта при ягодичном предлежании плода грудино-ключично-сосковая мышца подвергается большой нагрузке. При определенной степени незрелости в области ножек грудино-ключично-сосковой мускулы происходит микротравма, в следствии чего неспешно, в течении 5 10 дней, появляется необычная реакция фиброзной ткани, напоминающая по своему характеру гиперпродукцию соединительной ткани на незрелой базе. Клинически в эти поздние сроки появляется опухоль, которая при гистологическом изучении представляет собой не бластому (исходя из этого термин фиброма кроме этого неверен), а прогрессивное замещение мышечной ткани грубоволокнистой соединительной тканью с участками гиалиноза либо, в противном случае говоря, соединительнотканый рубец овальной либо шаровидной формы. Образование это в большинстве случаев доброкачественное по своему течению и, если не подвергать его дополнительной травме, к примеру неотёсанному массажу, в большинстве случае бесследно исчезает. Во многих случаях, в то время, когда рубец замещает большой сегмент мускулы, последняя, не обращая внимания на некоторую гипертрофию здорового отдела, не в состоянии всецело компенсировать ни формы, ни функции: начинается ее укорочение с рядом трансформаций, суммарно квалифицируемых, как врожденная мышечная кривошея. Взор подобного рода дает основания пересмотреть представление о некоторых деталях лечения данной группы больных.

    Мышечная кривошея зависит от трансформаций не только в грудино-ключично-сосковой мышце, айв трапециевидной, и и во всем комплексе фасциальных листков шеи либо соответствующей стороны. На трансформации в этих тканях и на общность происхождения грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц показывает С. Т. Зацепин.

    Симптоматология у ребенка первых 710 дней жизни не выражена, и деформация подмечается только у незначительной части больных. Лишь к началу третьей недели грудино-ключично-сосковая мышца утолщается в средней и нижней трети. Вследствие этого на стороне поражения появляется припухлость, заметная на глаз. У части больных грудино-ключично-сосковая мышца по большому счету не утолщается, а лишь уплотнена и.более, чем здоровая, натянута.

    В будущем голова наклоняется в сторону поражения а лицо повертывается в противоположную сторону, у многих детей утолщение грудино-ключично-сосковой мускулы в течение первого года жизни исчезает; мышца получает обычную эластичность и толщину, в связи с чем исчезает наклон и поворот головы; восстанавливается обычная функция мускулы. У других больных (меньшая часть) по мере уменьшения утолщения грудино-ключично-сосковая мышца делается похожей на сухожильный тяж, сокращается, отставая в росте от одноименной мускулы противоположной стороны. Возрастает наклон и поворот головы, появляется ограничение подвижности шеи, возрастает асимметрия черепа, придать голове верное положение не удается. При двустороннем симметричном поражении грудино-ключично-сосковых мышц, в отличие от одностороннего поражения, нарушение осанки по большей части идет в сторону искривления позвоночника в передне-заднем направлении, к нарастанию кифоза (П. Я. Фищенко).

    Рис. 1. Врожденная мышечная кривошея.

    Выраженная деформация у детей до года бывает редко, она особенно возрастает лишь по окончании 36 лет, в то время, когда ребенок начинает расти.

    При двусторонней кривошее клиническое проявление патологии в равной степени с обоих сторон бывает редко; лишь у одного из 7 замечаемых больных отмечено практически однообразное поражение обеих мышц с симметричной деформацией.

    Клиническая картина у детей старшего возраста отличается только степенью выраженности признаков: возрастает асимметрия шеи, костей лица и черепа, голова время от времени наклонена пара вперед, значительно уменьшается количество движений в шейном отделе позвоночника (в норме при наклоне голова касается надплечий, а поворот вероятен на 90). Ограничен поворот головы в сторону укороченной мускулы и наклон в противоположную (рис. 1). У больных отмечается более высокое стояние надплечья и лопатки со стороны поражения грудино-ключично-сосковой мускулы. Мышца, натягиваясь, приподнимает покрывающую ее кожу с подкожной клетчаткой и подкожной мышцей шеи, благодаря чего образуется складка.

    Пальпаторно чаще обнаруживается более выраженное натяжение одной из ножек грудино-ключично-сосковой мускулы, что особенно хорошо определяется в положении гиперкоррекции. При осмотре голове придается среднее положение, сравниваются пораженная мышца со здоровой. Осмотр и пальпация мускулы при разных положениях разрешают найти степень натяжения разных ножек. Но, не обращая внимания на тщательную пальпацию, распознать натяжение всех тяжей тяжело, и подлинная картина обнаруживается лишь на протяжении операции. Выше ножек мышца изменяется редко и, в большинстве случаев, сохраняет свою сократительную свойство. У детей первых месяцев жизни, наровне с фиброзом, наблюдаются недоразвитие грудино-ключично-сосковой мускулы (В. Э. Афанасьева), дегенерация мышечных волокон (утрата поперечной и продольной полосатости, глыбчатый распад) с заменой соединительной тканью; поверхностный и глубочайший листки фасции шеи не поменяны (С. Т. Зацепин). Степень трансформации ‘грудино-ключично-сосковой мускулы колеблется в широких пределах, трансформации в различных ножках не всегда однообразны: одна может иметь простое мышечное строение, другая же сухожильное.

    При осмотре сзади определяется сколиоз в шейном, время от времени в грудном и реже (в старшем возрасте) в поясничном отделах позвоночника. Время от времени наблюдаются жалобы на утомление мышц здоровой половины шеи, зависящее от смещения центра тяжести головы в сторону от оси позвоночника и постоянного их растяжения.

    Трансформации со стороны черепа заключаются в асимметрии: добрая половина его со стороны укороченной мускулы не редкость более широкой и низкой, средняя линия лица образует дугу, обращенную выпуклостью в здоровую сторону. На стороне поражения увеличена протяженность сосцевидного отростка, отмечается перекос углов рта и глаза (на стороне поражения расположены ниже).

    Врожденная мышечная кривошея

    В следствии устранения своевременным методом натяжения мускулы и наклона головы в период, пока не закончился рост ребенка, асимметрия черепа исчезает всецело либо частично, в зависимости от возраста, в котором оперирован пациент, и от степени поражения.

    Все эти трансформации вторичные, приспособительные, компенсаторные, зависят от степени поражения мускулы.

    Диагностика врожденной мышечной кривошеи несложна, и патология выявляется кроме того неспециалистом в данной области, но нередки случаи, в то время, когда диагноз ставят лишь детям старшего возраста; поздняя диагностика достигает 10% (П. Я. Фищенко). Еще реже в раннем возрасте распознается двустороннее поражение мускулы, при котором асимметрии нет, либо она мало заметна, а утолщение грудино-ключично-сосковых мышц обеих сторон принимается за норму. В следствии заболевание выявляется лишь в более старшем возрасте, в то время, когда уже имеется вторичная деформация со стороны позвоночника.

    Дифференциальную диагностику врожденной мышечной кривошеи нужно проводить с заболеванием Клиппеля Фейля, с врожденными клиновидными шейными позвонками, врожденными добавочными шейными ребрами, врожденными складками шеи, с заболеванием Гризеля (миозит шейных мышц). Кривошея может кроме этого появиться в следствии рубцового трансформации подкожной мускулы шеи; хронического воспаления грудино-ключично-сосковой мускулы; оссифицирующего миозита шейных мышц; саркомы, эхинококка грудино-ключично-сосковой мускулы; переломов шейных позвонков; разрушения тел шейных позвонков туберкулезным процессом, раком, саркомой, актиномикозом, остеомиелитом; сколиоза; рахита; анкилозирующего спондилоартрита; спастического либо вялого паралича шейных мышц; широких повреждений кожи; заболевания глаз и внутреннего уха; воспалительного процесса сосцевидного отростка и околоушной железы.

    Профилактика врожденной мышечной кривошеи содержится в увеличении качества родовспоможения, в улучшении режима беременности, в предотвращении ранней вертикальной нагрузки ребенка.

    Лечение. Консервативное лечение направляться затевать с момента проявления симптоматики. Многими авторами рекомендуется пассивная гимнастика мирным путем (Е. Г. Раскина, С. Д. Терновский) и некоторыми (М. О. Фридланд) редрессация с умеренным насилием. Последняя может привести к перерастяжению незрелой грудино-ключично-сосковой мускулы и усилению рубцового процесса. Потому, что патологическим субстратом есть необычный опухолевидный рубец, а не гематома, то массаж пораженной мускулы в этих обстоятельствах будет вреден, потому что он может привести к усилению рубцового замещения недоразвитой мускулы и повышению деформации. Укороченная с одной стороны грудино-ключично-сосковая мышца ведет к постоянному растяжению и понижению функции здоровой мускулы, а следовательно, усиливает кривошею. Исходя из этого детям более старшего возраста нужно назначать массаж мускулы здоровой стороны.

    Как рассасывающую терапию С. Т. Зацепин, С. Я. Долецкий, П. Я. ‘Фищенко советуют электрофорез йодистым калием, токи УВЧ. Для удержания головы в положении коррекции на протяжении сна используем мешочек с песком, который укладывается около головки в виде венца. С целью этого различные авторы используют разные приспособления: чепчик с тесемками, прикрепляемыми к лифчику (Н. И. Кефер), повязку типа Шанца, гипсовую кроватку и т. д. С целью активной коррекции в период бодрствования ребенок укладывается здоровой стороной к стенке, а с пораженной стороны подвешивают броскую игрушку. По нашим данным, эффективность от консервативного лечения у детей в возрасте до 2 лет образовывает 85% (по С. Т. Зацепину 74%).

    Своевременное лечение направляться советовать с 2,5 3-летнего возраста. Но в случае если консервативное лечение не дает результата, а деформация прогрессирует, нужно создавать более раннее своевременное вмешательство. В любых ситуациях своевременное лечение не нужно проводить у детей ранее года, поскольку до этого времени патологический процесс в грудино-ключично-сосковой мышце еще не заканчивается.

    Врожденная мышечная кривошея

    Вопрос о выборе способа своевременного лечения кроме этого не есть совсем решенным. Операция при врожденной мышечной кривошее обязана отвечать функциональным и косметическим требованиям. В настоящее время по большей части соперничают два способа своевременного лечения: миотомия грудино-ключично-сосковой мускулы с частичным либо полным ее иссечением и рассечением фасции шеи (С. Т. Зацепин, Э. В. Симановская, Boze, Reske, Фолькман, Микулич, ТилоЛанге) и пластическое удлинение данной мускулы (Н. М. Волкович, Байер, И. Э. Гаген-Торн, Ровланд, Федерль, Штурм, Г. М. Тер-Егиазаров и И. И. Санакоева).

    При операциях первого типа, согласно данным многих авторов, вероятен большой процент повторений (Э. В. Симановская, С. Т. Зацепин, Reske, Boze и др.).

    Не считая повторений, хирургов не удовлетворяет и косметический эффект по окончании операции резекции грудино-ключичнососковой мускулы, особенно у девочек. Резекция мускулы ведет к нарушению очертаний треугольника шеи либо, как показывают германские хирурги, шейной кулисы (Э. В. Симановская, Г. М. Тер-Егиазаров, И. И. Санакоева).

    Начиная с 1960 года в клинике детской хирургии Центрального университета усовершенствования докторов мы применили способ пластического удлинения мышц, предложенный в 1897 году Н. М. Волковичем и после этого созданный Байером и И. Э. Гаген-Торном. Многие авторы (Г. С. Бом, Э. Ю. Остен-Сакен, Р. Р. Вреден, М. И. Куслик, С. Т. Зацепин) высказывают отрицательное отношение к пластическому удлинению грудино-ключично-сосковой мускулы, аргументируя возможностью происхождения рецидива с возрастом больного и некосметичностью разреза кожи на шее. Вертикальный разрез, который использовался сначала, мы заменили косметичным поперечным разрезом, конкретно над ключицей. Хорошая подвижность и эластичность кожи шеи разрешает создавать мобилизацию на всем ее протяжении. При операции у больных, кроме того с резко выраженной деформацией, значительно чаще выявляется мышца, содержащая множество хорошо функционирующих волокон, что дает основание для удлинения с целью сохранения функции. В случае если же мышца выясняется рубцово поменянной, без мышечных волокон, пластическое удлинение не производится. При пластическом удлинении мускулы чтобы не было рецидива обязательным есть рассечение фасции в наружном треугольнике шеи, предложенное С. Т. Зацепиным.

    Рис. 2. Операция удлинения грудино-ключично-сосковой мускулы при врожденной мышечной кривошее.

    Серьёзным моментом, дающим предупреждение рецидив при операции пластического удлинения мускулы, есть тщательное сшивание культей удлиненной мускулы, конец в конец, при полном повороте лица больного в пораженную сторону и с наклоном головы в здоровую, т. е. при полной гиперкоррекции. В случае недостаточной длины культей последние, чтобы не было натяжения мускулы, сшиваются произвольными швами с диастазом.

    Врожденная мышечная кривошея

    Техника операции (рис. 2). Разрез создают параллельно и конкретно над ключицей, длиной 67 см. Рассекают фасциальные листки и выделяют из соединительнотканных тяжей грудино-ключично-сосковую мышцу в течении средней и нижней трети. Пересекают ключичную ножку у ключицы, а грудинную в средней трети мускулы. Рассекают фасции в наружном треугольнике. Сшивают культи мускулы конец в конец в положении гиперкоррекции и накладывают швы на подкожную клетчатку. Накладывают внутрикожный косметический шов капроновой нитью.

    Все способы лечения, используемые в послеоперационном периоде, преследуют одну цель фиксировать голову больного в положении коррекции либо гиперкоррекции. Для этого были предложены, с одной стороны, повязки из разных материалов и с другой вытяжение за голову. В настоящее время большая часть хирургов накладывают по окончании операции гипсовый ошейник. Но на операционном столе технически верно наложить ошейник тяжело (особенно в случае если больной под наркозом) либо кроме того нереально. С. Т. Зацепин рекомендует в первые 23 дня накладывать вытяжение за голову и лишь по окончании ошейник. В клинике детской хирургии (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко) используют повязку, складывающуюся из двух гипсовых колец, наложенных на голову и грудную клетку и скрепленных между собой палкой (рис. 3). Предложенная повязка, если сравнивать с гипсовой повязкой с ошейником, имеет ряд преимуществ: ее легко наложить больному под наркозом, потому, что шея открыта; рана возможно легко осмотрена; повязка хорошо переносится больными. Недостатком ее есть (как и при повязке с гипсовым ошейником) возможность появления пролежней и потертостей на голове,N и нехорошая фиксация при недостаточном моделировании гипсового кольца в области затылочного и лобных бугров. Фиксация головы посредством указанной повязки осуществляется по окончании операции в течение 1,52 месяцев. В случае если же имеется тенденция к рецидиву, то иммобилизация длится такой же повязкой еще 3 4 недели.

    Врожденная мышечная кривошея

    По окончании снятия гипсовой повязки больному направляться провести курс консервативного лечения, используемого до операции. У больных с врожденной мышечной, кривошеей в ходе жизни вырабатываются функциональные приспособительные, компенсаторные навыки, каковые по окончании операции уже излишни, потому что устранена обстоятельство патологии. В систему лечения больных с врожденной мышечной кривошеей по окончании операции входит выработка новых двигательных навыков и восстановление обычных координационных взаимоотношений в нервно-мышечном аппарате. Это происходит быстрее всего в возрасте 4б лет и медленнее у детей более старшего возраста и подростков.

    Прогноз: консервативное лечение дает полное выздоровление в 74% (С. Т. Зацепин) 85% (согласно данным клиники детской хирургии Центрального университета усовершенствования докторов). Своевременное лечение дает значительно чаще прекрасный результат.