Приобретенные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия есть чаще всего видящимся заболеванием среди купленных гемолитических анемий. Развитие заболевания связано с возникновением в организме больного антител к собственным эритроцитам, каковые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулогистиоцитарной системы.

Этиология и патогенез

Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии появляются на фоне разных болезней, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе. Чаще всего они видятся при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени. В тех случаях, в то время, когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая образовывает около 50 % всех аутоиммунных анемий. Образование аутоантител происходит в следствии нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, каковые принимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают производить к нему антитела. По окончании фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроциов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к разным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на пара форм:

Приобретенные гемолитические анемии

  • анемии с неполными тепловыми агглютининами
  • анемии с тепловыми гемолизинами
  • анемии с полными холодовыми агглютининами
  • анемии с двухфазными гемолизинами
  • анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга

Любая из этих форм имеет кое-какие особенности в клинической картине, течении и серологической диагностике. Чаще всего видятся анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие 70 — 80 % всех аутоиммунных гемолитических анемий.

Приобретенные гемолитические анемии

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных неожиданно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание начинается исподволь. Общее состояние больных изменяется мало. Одышка и сердцебиение смогут отсутствовать, не обращая внимания на выраженную анемизацию, что связано с постепенной адаптацией больных к гипоксии. Объективно выявляется повышение селезенки, реже — печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми агглютининами (холодовая агглютининовая заболевание), отмечается нехорошая переносимость холода и развитие на холоду таких признаков, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия. Течение заболевания характеризуется наклонностью к обострениям (гемолитическим кризам) под влиянием зараз чаще вирусных либо при действии холода. Отмечается нормохромная либо умеренно гиперхромная анемия разной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами характерна агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании агглютинация исчезает. Осмотическая резистентность эритроцитов как правило снижена. Количество лейкоцитов при идиопатических формах подвержено колебаниям в случае острого гемолитического криза видится лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. При хронических формах количество лейкоцитов, близко к норме. Число тромбоцитов не поменяно. СОЭ очень сильно увеличена. В костном мозге отмечается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Среди лабораторных показателей повышенного гемолиэа отмечается повышение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.

Аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании показателей повышенного гемолиза, с одной стороны, и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцита антител — с другой. Основным способом обнаружения на эритроцитах аутоантител есть проба Кумбса, основанная на преципитации антиглобулиновой сыворотки эритроцитов с фиксированными на них антителами. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной как правило аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный итог прямой пробы свидетельствует отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для обнаружения свободных антител используют непрямую пробу Кумбса.

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, каковые фактически постоянно прекращают либо уменьшают гемолиз. Нужным условием гормональной терапии есть достаточная дозировка и продолжительность. В острой фазе назначают преднизолон в громадных дозах — 60 — 80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) либо эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. По окончании наступления ремиссии доза преднизолона неспешно значительно уменьшается. Поддерживающая доза образовывает 5 — 10 мг/сут. Лечение проводится в течении 2 — 3 месяцав, до исчезновения всех показателей гемолиза и негативации пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), и противомалярийные препараты (делагил, резохин). Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты оказывают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза 6-меркаптопурина и азатиоприна образовывает 100 — 150 мг/сут, хлорамбуцил назначают в дозе 10 — 15 мг. При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии результата от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов продемонстрирована спленэктомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией направляться проводить лишь по жизненным показаниям (падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется намерено подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.

Геомолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (заболевание Маркиафавы — Микели)

Представляет собой купленную гемолитическую анемию с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина.

Этиология и патогенез

Приобретенные гемолитические анемии

Заболевание рассматривается как следствие соматической мутации эритроидных клеток, благодаря чего вырабатывается патологический клон (семейство) эритроцитов с повышенной чувствительностью к разным гемолитическим агентам. Интенсивность гемолиза увеличивается под влиянием пропердина, комплемента, тромбина, ацидоза.

Характерным морфологическим показателем заболевания есть гемосидероз почек. Гемосидероза в других органах не отмечается. В печени отмечаются дистрофические и некробиотические трансформации, связанные с венозными тромбозами и анемией. Селезенка увеличена, за счет множественных сосудистых тромбозов и развития периваскулярного склероза.

Приобретенные гемолитические анемии

Жалобы больных сводятся к слабости, головокружениям, одышке, сердцебиениям. Характерным показателем являются боли в животе разной локализации и интенсивности, наблюдающиеся, в большинстве случаев, в период криза и связанные с капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Часто отмечаются тромбозы периферических сосудов, чаще в венах верхних и нижних конечностей, и других сосудов (мозговых, селезеночных, почечных). В период криза у больных может повышатся температура. Обычным показателем заболевания есть появление мочи тёмного цвета, обусловленного выделением с мочой гемосидерина и гемоглобина. Часто гемоглобинурия имеет место ночью (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Данный феномен разъясняется наступающим на протяжении сна физиологическим ацидозом, активацией пропердина и других факторов, усиливающих гемолиз. Гемоглобинурия не есть обязательным симптомом заболевания. При объективном изучении выявляется бледность кожи с маленьким желтушным оттенком, умеренное повышение селезенки и печени.

Анемия в течение долгого времени носит нормохромный темперамент. При больших утратах с мочой железа в виде гемоглобина и гемосидерина цветовой показатель делается меньше нормы. Количество ретикулоцитов повышено незначительно. Довольно часто отмечается лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка, сопровождающаяся часто угнетением гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. О возможности болезни Маркиафавы — Микели направляться думать у больных с гемолитической анемией, резистентной к лечению, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией без большого повышения селезенки. Ответственное диагностическое значение имеет микроскопирование осадка мочи с целью обнаружения гемосидеринурии. Среди лабораторных тестов в диагностике болезни Маркиафавы — Микели употребляются следующие тесты: кислотный тест Хэма (гемолиз эритроцитов больного в подкисленной людской сыворотке), тест Кросби (усиление гемолиза под влиянием тромбина), сахарозный тест (гемолиз эритроцитов больных в свежей донорской крови при добавлении сахарозы).

Наиболее действенным способом лечения есть переливание эритроцитов, предварительно трижды отмытых физиологическим раствором хлорида натрия. Такие эритроциты переливают раз в 4 — 5 дней, в количестве 200 — 400 мл, причем они должны быть перелиты не позднее 48 ч по окончании взятия. Для профилактики и лечения тромбозов продемонстрирована антикоагулянтная терапия. В период гемолитического криза некоторое уменьшение гемолиза достигается при введении плазмозаменителей, в частности декстрана либо полиглюкина в количестве 500 — 1000 мл. Глюкокортикоиды и препараты железа при болезни Маркиафавы — Микели запрещены.