Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (синоним: артериит молодых дам, заболевание отсутствия пульса, синдром Такаясу, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты )

Неспецифический аортоартериит

заболевание малоизвестной этиологии, характеризующееся неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, и больших артерий мышечного типа; клинически проявляется понижением давления, ослаблением пульса и уменьшением кровотока в стенозированных артериях чаще верхней половины туловища и головы. Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный темперамент и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее большие артерии. Н.а, направляться отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис ), каковые рассматриваются в рамках основной болезни.

Патогенез Н.а. изучен не хватает, но имеется основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу таковой догадки свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных Н.а. сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, и развитие заболевания на фоне состояний либо по окончании действий, изменяющих иммунный статус (к примеру, беременность. долгая инсоляция ); роль аутоиммунных процессов подтверждается нередким обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Считают, что ткани артериальной стены покупают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.

Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стены (панартериит ), в основном в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются показатели воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных трансформаций. Воспаление в одном участке стены сосуда часто сочетается со склеротическими трансформациями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, часто обтурационным тромбозом.

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет заболевание часто начинается с неспециализированных проявлений: лихорадки, артралгий, похудания. По преимущественной локализации возможно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у дам молодого и среднего возраста.

Аортокаротидный вариант Н.а. есть основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией Преисподняя. отсутствием либо ослаблением пульса на одной либо обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, понижение зрения, трансформации глазного дна. Наряду с этим варианте Н.а. вероятна коронарная недостаточность. связанная с поражением венечных артерий, причем в 2 /3 случаев больные не предъявляют обычных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как неспециализированными показателями поражения разных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и изюминками, характерными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий есть одной из обстоятельств симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная ). Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе (см. Брюшная жаба ), похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота (см. Облитерирующие поражения сосудов конечностей ).

Неспецифический аортоартериит

Системный вариант Н.а. характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, и отходящих от них магистральных артерий, в т.ч. почечных.

Изолированный стеноз либо окклюзия лишь одной из больших артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и другим показателям сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.

Неспецифический аортоартериит

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее важными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия. Инсульт, Инфаркт миокарда, Сердечная недостаточность, каковые смогут быть и основными обстоятельствами смерти при неспецифическом аортоартериите.

Диагноз устанавливают, в большинстве случаев, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают Н.а. на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, обнаружения асимметрии Преисподняя; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных показателей воспаления (лейкоцитоз. увеличение СОЭ, повышение в крови уровня гамма-глобулинов) и иммунологических сдвигов, в частности трансформаций в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.

Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях выполняют с Ревматизм ом и инфекционным Эндокардит ом. Облитерирующий Атеросклероз и височный артериит с поражением больших артериальных стволов, видятся, в отличие от Н.а. чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий небольшого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при Н.а. а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий возможно следствием фиброзной дисплазии, но наряду с этим ни при каких обстоятельствах не поражается сама аорта .

Лечение. В связи с понятием об иммунном генезе болезни в каждом случае Н.а. должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, в то время, когда диагноз верифицирован ангиографически либо на протяжении своевременного вмешательства. В случае если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в будущем советуют проводить курсами по 30—40 дней при средней дневной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. С целью проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий доктор должен осуществлять контроль терапии по трансформациям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое Преисподняя, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, и язвенная заболевание желудка. При не сильный выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в день), который советуют использовать длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.

Неспецифический аортоартериит

Не считая глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения используют гепарин по 10 000 ЕД 2—3 раза в сутки внутримышечно в течение 10—20 дней под контролем времени свертывания крови, и средства, улучшающие микроциркуляцию и владеющие антиагрегантным действием (к примеру, трентал). Последние в большинстве случаев используют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение разрешает приблизительно в 70% случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

При относительно изолированном ходе и нарушении кровоснабжения крайне важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), и при вазоренальной гипертензии продемонстрированы разные своевременные вмешательства: протезирование. шунтирование, эндартериэктомия и др. (см. Кровеносные сосуды , операции). Выраженная активность процесса есть относительным противопоказанием для операции. Своевременное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.

Неспецифический аортоартериит

Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Верная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости своевременное вмешательство. и диспансерное наблюдение. разрешающее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Длительность жизни больных от начала их наблюдения может быть около 20—25 лет.

Библиогр.: Абугова С.П. и др. Коронарная недостаточность при панартериите. Кардиология. т. 18. № 5, с. 61, 1978; Арабидзе П. и др. Клинические аспекты болезни Такаясу. Тер. арх. т. 52, № 5, с. 124, 1980; Покровский А.В. Заболевания аорты и ее ветвей, М. 1979; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М. 1988.

Неспецифический аортоартериит

1. Малая медицинская энциклопедия. — М. Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медпомощь. — М. Громадная Русский Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М. Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .