Атрезия желчевыводящих путей

Содержание статьи

Атрезия желчевыводящих дорог

Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчных дорог (особенно внутрипеченочных) как правило связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей происхождение этого порока развития обусловлено негативными факторами, действовавшими на 4-8-й нед внутриутробной жизни. В большинстве случаев у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника). У некоторых детей имеется ассоциация с полиспленией, трисомиями по 13 и 18 парам аутосом. Частота: 1 больной на 10 000 — 30 000 новорожденных.

Выделяют атрезии внепеченочных желчных дорог (без либо в сочетании с атрезией желчного пузыря), атрезии внутрипеченочных желчных протоков (без либо в сочетании с атрезиями внепеченочных желчных дорог), тотальные (рис. 42).

Атрезия желчевыводящих путей

Клиника

Клиника атрезий желчных дорог характеризуется возникновением желтухи или с самого начала жизни, или в течение 2-3 нед жизни. Стул ахоличный, не смотря на то, что первые дни жизни возможно и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно увеличивается за счет прямого билирубина. Печень возрастает и делается плотной. К 2 мес жизни значительно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первоначальный месяц жизни общее состояние возможно не нарушено, и ребенок кроме того может прибавлять массу тела, хорошо сосать. Уже спустя семь дней по окончании появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а по окончании появления портальной гипертензии — кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков довольно часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Кроме желтухи и ахолии стула смогут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (потеря сухожильных рефлексов, показатели нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей — следствие недостатка витамина Е).

Атрезия желчевыводящих путей

При биохимических изучениях выявляют в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и большие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.

Диагноз

Диагноз требует обязательных дополнительных изучений: ультразвуковое изучение печени, операционная холангиография и др. потому что неонатальный гепатит в обычном варианте протекает кроме этого с холестазом и обесцвеченным стулом. Дифференциальный диагноз выполняют кроме этого с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени (парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин и др.), наследственными нарушениями обмена (желтухи Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонса, галактоземия, тирозиноз, недостаток альфа-I-антитрипсина), гипотиреозом.

Атрезия желчевыводящих путей

Лечение

При установленном диагнозе своевременное: или холедохоеюностомия, или протоэнтеростомия (операция Касаи — создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником), пересадка части печени. Без хирургического лечения дети погибают на 2-3-м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем прогноз лучше. 25-50% рано оперированных детей переживают 5 и более лет, в то время, когда им делают пересадку печени. Финал зависит от наличия либо отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие лекарства. Одновременно с этим раз в неделю нужно вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы витаминов Е, D.

Аномалии желчевыводящих дорог — возможно, наиболее нередкий анатомический недостаток у человека. без сомнений, часть этих аномалий — вариант нормы. Аномалии желчного пузыря и желчных дорог разделяют следующим образом [Писарев А. Г. Обольская Н. М. 1993]:

1. аномалии положения желчного пузыря;